Achtergrond

Cystic fibrosis, ook bekend als taaislijmziekte, is een erfelijke stofwisselingsziekte waarbij het slijmvlies taai en dik is. In onder andere de longen, alvleesklier, galwegen en darmen kan het slijm zich ophopen en de organen beschadigen.
In de Kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis staat dat patiënten met Cystic Fibrosis jaarlijks onder controle zijn1. Hierdoor is het aannemelijk dat alleen een selectie op basis van de diagnose en specialisme uit de medisch specialistische zorg afdoende is om deze patiëntengroep te selecteren. Voor de zekerheid zijn geneesmiddelen voor Cystic Fibrosis toegevoegd.

Gebruikte zorgstandaarden/richtlijnen of andere informatie over de behandeling

  • Kwaliteitsstandaard Cystic Fibrosis1
  • Farmaceutische kostengroepen risicoverevening

Bepaling

DBC medisch specialistische zorg

Code specialisme

Diagnosecode

Omschrijving

322

1403

Cystic Fibrosis

316

3205

Cystic fibrosis

Add-on geneesmiddelen medisch specialistische zorg

Tot en met 2016 werden de add-on geneesmiddelen gedeclareerd door middel van een declaratiecode. Vanaf 2017 wordt dit gedeclareerd op artikelcode (KNMP-code). Vanaf 2018 zijn daarbij ook indicaties beschikbaar. Dit betekent dat we t/m 2016 gebruik maken van de declaratiecode, in 2017 van de KNMP-code en vanaf 2018 van de indicaties.

KNMP-code

KNMP-code

ATC-code

Stofnaam

16090845

R07AX02

IVACAFTOR

16203127

R07AX02

IVACAFTOR

16204654

R07AX02

IVACAFTOR

Indicaties

Indicatie ID

Korte omschrijving

000000335

CF bij patienten >= 6 jaar met een lichaamsgewicht van 25kg of meer

000000336

CF bij patienten >= 18 jaar

000000337

CF bij patienten >= 2 jaar met lichaamsgewicht < 25kg

000002644

CF bij patienten >= 12 jaar met F508del-mutatie (homozygoot of heterozygoot), in combinatie met tezacaftor

000002655

CF (Kind 12 maanden - 18 jaar) (lichaamsgewicht 7-25 kg)

000002755

CF (Kind 6 maanden - 18 jaar) (lichaamsgewicht 5-25 kg)

000002807

CF (Volw., Adolescent en Kind 6-18 jaar) (Lichaamsgewicht >= 25 kg)

000002808

CF (Kind 6 maanden - 18 jaar) (Lichaamsgewicht 5-25 kg)

000002821

CF, F508del-F508del of F508del-minimal functie mutatie, combi met tezacaftor en elexacaftor (Volw. en Kind 12-18 jaar)

000002838

 

CF (Kind 4 maanden - 18 jaar) (Lichaamsgewicht 5-25 kg)

000002857

 

CF, F508del-mutatie (homozygoot of heterozygoot), combi met tezacaftor (Volw. en Kind 6-18 jaar)

000002900

CF, F508del-mutatie, combi met tezacaftor en elexacaftor (Volw. en Kind 12-18 jaar)

000003020

CF, F508del-mutatie, combi met tezacaftor en elexacaftor (Volw. en Kind 6-18 jaar)

Extramurale geneesmiddelen

ATC-code

Omschrijving/Stofnaam

R05CB13

Dornase alfa

R07AX02

Ivacaftor

R07AX30

Lumacaftor/​ivacaftor

R07AX31

Tezacaftor & ivacaftor

R07AX32

IVACAFTOR/TEZACAFTOR/ELEXACAFTOR

Dieetadvisering

Diagnosecode

Omschrijving

00000040

Cystic fibrosis (taaislijmziekte)

 

Complete patiëntengroep?

Met ZPD gegevens kunnen 0,10 per 1.000 verzekerden met Cystic Fibrosis worden geïdentificeerd (ongeveer 1800 patiënten in Nederland): 95,2% o.b.v. medisch specialistische zorg, 81,8% o.b.v. farmaceutische zorg, 0,4% o.b.v. add-on geneesmiddelen en 0,6% o.b.v. dieetadvisering. Volgens de Nederlandse Cystic Fibrosis stichting zijn in Nederland ongeveer 1635 patienten met Cystic Fibrosis. (Nederlandse Cystic Fibrosis Registratie, 2023)